Hemofili yani kanın pıhtılaşmaması gün geçtikçe artan bir hastalık. Kandaki faktör eksikliğinden kaynaklanan ve doğuştan gelen bu hastalık sebebiyle en ufak kesikler bile ölümcül sonuçlar ve sakatlıklar doğurabiliyor.
Zaman'da yer alan habere göre, kandan korkanların korkulu rüyasıdır kesikler, dikiş ya da ameliyat. Öyle ki tedavilerini bu nedenle erteleyenler bile var. Bu korku yersiz olsa da hemofili yani kanın pıhtılaşamama hastalığını taşıyanlar için durum biraz farklı. Zira onlar gerçekten tehlike altında.Ancak uygun tedavi ve alınacak önlemlerle bu riskleri en aza indirmek mümkün.
Faktör eksikliğine bağlı olarak çıkıyor
Hemofili, kandaki pıhtılaşmayı sağlayan faktörlerden, faktör 8 ve 9’un hayat boyu eksik ve kanın pıhtılaşmasının yetersiz oluşuyla ilintili doğumsal bir kan hastalığı. Pıhtılaşma yetersiz olunca vücutta meydana gelen kanamaların durması da zorlaşıyor. Bu durum da doğru müdahale yapılmazsa sağlıklı insanların rahatlıkla atlatabileceği kesik, yaralanma vs. gibi vakaların ölümcül sonuçlar doğurmasına neden olabiliyor. Çoğunlukla kadınlar taşıyıcı, erkek çocukları ise hasta olarak doğuyor. Hemofili ömür boyu sürüyor ve kanamalarla devam ediyor. Hastaların yüzde 70’e yakınına hastalık aileden kalıtımsal yolla geçiyor. Doğumsal faktör 8 proteini eksikliğine ‘hemofili A’, faktör 9 eksikliğine ‘hemofili B’, faktör 11 eksikliği ‘hemofili C’ adı veriliyor. Eğer kanda pıhtılaşma olayında önemli rol oynayan proteinlerden birisi olan ‘von Willebrand Proteini’ eksikse o zaman ‘von Willebrand hastalığı’ ortaya çıkıyor.
Hangi kanamalar görülüyor?
- Şiddetli kanamalar: Kafa travmaları, boyun, boğaz ve karın içi kanamaları.
- Orta şiddetli kanamalar: Eklem içi ve kas içi kanamaları, eziklikler ve morarmalar.
- Hafif şiddette kanamalar: Ağız içi ve burun kanamaları, hafif kesikler.
Sakatlıklara yol açabiliyor
Kanamalar noktasal olabildiği gibi cilt altında olup morarmalar şeklinde de görülebiliyor. Kas, eklem, beyin ya da organların içinde olabiliyor ki bunlar ölümcül sonuç doğurabilir. Bu bölgelerin bir süre kullanılmaması nedeniyle hastanın sakatlanmasıyla da sonuçlanabilir. Dolayısıyla hemofili hastalığında her kanamanın sakatlıkla ya da hastanın kaybıyla sonuçlanma riski var. O nedenle erken müdahale hayati önem taşıyor. Normal insanlar gibi yaşamasını sağlayacak ‘faktör’ adı verilen maddeler düzenli veriliyorsa hastaların aktivitelerini sınırlamaya gerek yok. Özellikle ağır tip olup kanında plazma proteinleri hiç bulunmayan veya yüzde 1’den daha az bulunan vakalara koruyucu olarak tedavi verilmesi şart. Diğer tip hastalarsa kanama halinde tedavi edilebiliyor.
Bu belirtiler varsa…
Hemofilinin daha çok kadınlarda görüldüğünü, dolayısıyla kadın hastalığı olduğunu düşünenler var. Oysa taşıyıcı olan kadınlara hastalık babalarından geçiyor. Hemen hemen herkesin bu hastalığa maruz kalması mümkün. Hastalığın yüzde 75-80’i doğuştan belli ediyor kendini. Teşhislerin yüzde 25’i ise ağır enfeksiyonlar, ameliyatlar, doğum gibi değişik nedenler sonrasında izlenerek konuyor. Doğumdan sonra bebeklerin topuklarından tarama testleri için kan alınıyor. Kan alınan yerdeki kanamanın durmaması halinde ağır tip hemofili hastalığından şüphelenilebilir. Erken dönem yapılan sünnet yerinin fazla kanaması da hastalığı akla getiriyor. Bebeğiniz emeklemeye başladığında dizlerinde, bacaklarında ve kucağınıza aldığınız yerlerde morluklar olursa, ilk altı ay bitiminde dişler çıkmaya başladığında, dişlerin çıktığı yerlerde kanamalar varsa yine hemofiliden şüphelenilebilir. Daha sonra yürümeye başladığında düştüğü, çarptığı yerlerde, kas içi ve eklem içi kanamalar da görülebilir.
