"Hemofili hastaları artık hayatla daha barışık"

Genetik geçişli ve toplum sağlığı açısından önemli bir sağlık sorunu olan hemofili, kişiye, ailesine ve topluma önemli sorunlar yüklüyor. Hayat boyu süren kanamaya eğilim ve pıhtılaşma bozukluğu ile seyreden hastalığın tedavisi için hastalar damar yoluna bağımlı oluyor. Hastalık, hasta çocuk nedeniyle önemli oranda aile desteği gerektiriyor. Toplum ise tamamı yurt dışından ithal edilen ve pahalı biyolojik ürünleri sağlamak durumunda kalıyor. Ülkemizde kayıtlı yaklaşık 5.000 hemofili A (doğumsal faktör 8 eksikliği) ve 1.000 hemofili B (doğumsal faktör 9 eksikliği) hastasının takip ve tedavi altında olduğu biliniyor.

"Hemofili hastaları artık topluma daha kolay entegre olabiliyor"

Bundan 20 yıl önce hemofili tedavi ürünlerinin ülkemize gelmeye başladığı yıllarda, hemen tüm hastalarda görülen kalıcı eklem sakatlıkları nedeniyle engelli bir neslin ortaya çıktığını söyleyen Hemofili Federasyonu Kurucu Genel Başkanı Prof. Dr. Kaan Kavaklı, "10 yıl önce ise hastaların sosyal güvencesi olmayan yarısında yine benzer durum devam ederken ilaç kullanma şansı bulanlarda ve koruma tedavisi (profilaksi) alanlarda hayat kalitesi ciddi oranda değişmeye başladı. Günümüzde hastaların tamamının sosyal güvence kapsamına alındığı ve çoğunun koruma tedavisi aldığı bir süreçteyiz. Artık yaşı 15'ten küçük olanlarda eklem problemi sıklığı oldukça azaldı. Genç hemofilikler artık okullarına ve eğitimlerine rahatça devam edebiliyor ve hayata karışabiliyor. Çok sayıda hemofili hastasının iş ve güç sahibi olduğunu ve ailesini kurduğunu memnuniyetle gözlemliyoruz. Türk toplumunda yaş ortalaması 35 civarındayken hemofilik gençlerde yaş ortalaması 24'tür. Artık yeni nesil daha çok üniversite tahsili yapmak isteyen ve hayatta aktif olarak yer almak isteyen kişilerden oluşuyor" dedi.

Hemofili hastalarının gençlik döneminde tedavilerini aksatabildiğine de değinen Prof. Dr. Kavaklı hastalığını iyi tanıyan ve gerekli önlemleri almasını bilen gençlerin daha sağlıklı olarak erişkin dönemine ulaştığını vurgulayarak şunları söyledi:

"Gerek sağlıklı gerek kronik bir hastalığı olan gençlerde ergenlikten erişkinliğe geçiş dönemi sancılı bir süreçtir. Çocukluk döneminde ailesinin yakın desteğiyle tedavisini çok iyi düzeyde alan çocukların, gençlik dönemine girdiklerinde, hemofili hastalığı için çok önemli olan tedavi uyumu konusunda sorun yaşadıklarını gözlemliyoruz. Koruma tedavisinin aksatılması veya kesilmesi şeklinde karşımıza çıkan bu durumu görmek ve ciddi önlemler almak zorundayız. Bu nedenle sık sık ergen hemofili hastalarına yönelik eğitim ve bilgilendirme toplantıları yapıyoruz."

Fizyoterapi destekli korunma tedavisiyle hemofilikler sporda da aktif olabilir

Hemofilide kas gücü ve sağlığı, eklemlere yönelik kanamalardan korunulması açısından büyük önem taşıyan fizyoterapi, hemofili bakım ve tedavisinin çok önemli bir bileşeni olarak kabul ediliyor. Hemofili tedavisinde fizyoterapinin önemine değinerek hastalara ve yakınlarına önemli tavsiyelerde bulunan Fizyoterapist Demet Şenol ise şunları söyledi:

"Hemofilide görülen kanamalar ağrı, hareket kısıtlılığı ve fonksiyon kaybına neden olarak yaşam kalitesini oldukça düşürebiliyor. Bu kanamaların %80'i kas iskelet sisteminde meydana geliyor. Bu nedenle olası problemlerin önlenmesinde, değerlendirilmesinde ve tedavi edilerek günlük yaşama olabildiğince çabuk dönülmesinde fizyoterapinin rolü çok büyüktür. Hemofilili bireylerin fizyoterapistin önerileri doğrultusunda düzenli egzersiz programını ve uygun bir sportif aktiviteyi yaşamlarının bir parçası haline getirmeleri kanama riskini azaltmak ve genel sağlık durumunu iyileştirmek için son derece önem taşımaktadır."

Fizyoterapist Şenol, hemofiliklere yönelik egzersiz programlarının özellikleri hakkında da önemli bilgiler verdi:

"Hemofilide önerdiğimiz egzersizler kanamanın olup olmamasına göre farklılıklar içermektedir. Kanama kontrol altına alınır alınmaz ağrıyı azaltmaya, eklem açıklığını korumaya ve kas kuvvet kaybını önlemeye yönelik egzersizlere mümkün olan en kısa sürede başlıyoruz. Kanamanın olmadığı dönem ise kuvvetlendirmeye yönelik dirençli egzersizler ve kas esnekliğini arttırmaya yönelik germe egzersizlerini içeriyor. Harekette optimum fonksiyonelliği elde ettikten sonra ev programıyla tedavinin devamlılığını sağlıyoruz." 

Fizyoterapiyle desteklenen korunma tedavisini aksatmadıkları takdirde hemofilikler birçok spor dalında aktif olarak yer alabiliyor. Prof. Dr. Kavaklı, hemofiliklerin sosyalleşmesine önemli katkıları olan spor aktiviteleri konusunda önemli bilgiler verdi:

"Hemofilikler için en ideal spor aktiviteleri yüzme ve yürüyüştür. Hemofilikler, travma riski taşıyan çarpışmalı sportif aktivitelerden kaçınılmalıdır. Ancak bu durum koruma tedavisi alan hemofilili bir gencin futbol veya basketbol oynamasını engellemez. Burada önemli olan, arkadaşlar arasında yapılan ve sosyalleşmede önemli bir katkısı olan aktivitelerdir. Profesyonel veya mahalle arasındaki yaralanma riski yüksek futbol maçları tavsiye edilmemektedir."

Hemofili tedavisinde yaşanan gelişmeler çok olumlu
Prof. Dr. Kaan Kavaklı hemofili tedavisindeki umut verici gelişmeleri şöyle aktardı:

"İki-üç yıllık bir yakın gelecekte hemofili hastaları uzun etkili faktör 8 ve uzun etkili faktör 9 ürünleri ile tanışacaklar. Böylelikle damar yolundan daha az sıklıkta ilaç uygulamaları mümkün olacak. Ama 1 ila 5 yıl içinde deri altından uygulanan yeni konsept ilaçlar devreye girdiğinde gerçekten de hemofili tedavisinde bir devrim gerçekleşecek gibi görünüyor. Hem deri altından uygulanması hem de haftada bir veya ayda bir gibi uzun aralıklarla uygulanması bu yeni ilaçları zirveye taşıyacak gibi görünmektedir."

Hemofili hastası bir hekimin gözünden hemofili

Hemofili Federasyonu Genel Başkan Yardımcısı ve hemofili hastası Uzm. Dr. Mehmet Can Uğur, hemofiliyle tanışma hikayesini, hemofilinin hayatındaki etkilerini ve tedavideki son gelişmeleri paylaştı. Yedi aylıkken bir kas içi enjeksiyon sonrası hematom gelişmesi sonrasında yapılan tetkikler sonucu hemofili tanısı aldığını söyleyen Uzm. Dr. Uğur hemofilinin hayatındaki etkilerini şöyle ifade etti:

"Tanı anından itibaren benim ve ailemin hayatı hemofili etrafında şekillenmeye başladı. Okula başlamam, her hemofili hastası gibi benim için de kritik bir dönemdi. Kendimi fiziksel olarak korumaya bu dönemde başladım. Arkadaşlarımdan uzak kalmamak için hastalığım açısından bana zarar vermeyecek küçük görevler almaya çalışıyordum. Hemofili tanısı almam meslek seçimimde de etkili oldu. İçinde büyüdüğüm hekim camiasına ben de katılmak istiyordum. Hem beni hayatta tutan hekimlerimize hem de benimle benzer hayatı yaşayan hemofili hastalarına vefa borcumu bu şekilde ödeyebilirdim. Bu motivasyonla, üniversitede ilk tercihim olan Ege Üniversitesi'ne yerleştim. Üniversite sonrasında da hematolog olma hedefim devam etti. Şu anda İzmir Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi'nde hematoloji asistanı olarak görev yapıyorum."

Uzm. Dr. Uğur, hemofili tedavisindeki olumlu gelişmeler sayesinde geleceğin çok daha umut verici olduğunu belirtiyor:

"Günümüzde doğan her hemofilik, plazma kaynaklı veya rekombinant faktör ürünleriyle eksiksiz tedavilerini alabiliyor. Hatta uzun yarı ömürlü faktörler, gen tedavisi ve deri altı uygulamalar gibi hasta konforunu ve tedavi başarısını olumlu etkileyecek birçok yeni gelişme gündemde."

Uzm. Dr. Uğur, bu sevindirici gelişmeler karşısında hemofiliklerin de daha güzel günler gelene kadar eklemlerinde kalıcı hasarlar oluşmaması için tedavilerini aksatmamaları gerektiğinin altını çiziyor.

Hemofili Federasyonu Adölesan Çalıştayı anketi

Hemofili Federasyonu Adölesan Çalıştayı kapsamında, hemofili tedavisindeki genel durumu ortaya koymak için hemofilikler arasında gerçekleştirilen anket dikkat çekici veriler ortaya koyuyor. Katılımcıların yaş ortalamasının 20 olduğu ankete göre rekombinant tedavi kullanım oranının hemofili A hastalarında %71 (24 katılımcının 17'si), hemofili B hastalarında ise %57 (7 katılımcının 4'ü) olduğu ortaya çıktı. Profilaksi kullanım oranının hemofili A hastalarında %83 (24 katılımcının 20'si), hemofili B hastalarında ise %86 (7 katılımcının 6'sı) olduğu ortaya çıktı. Tüm hemofili hastalarında tedaviye uyum oranı %71, spor yapma oranı %42, hedef eklem vakalarının görülme oranı %38, fizyoterapist ile bir araya gelme fırsatı bulanların oranı %58 olarak ölçüldü. Katılımcıların %54'ü hastalığın en zor yanının damar yolu uygulamaları olduğunu belirtti. Katılımcıların %58'i tedavide kullanılacak ilacın hekim tarafından, %29'u hasta tarafından, %13'ü ise her ikisi tarafından birlikte seçilmesi gerektiğini ifade etti. Anket, Pfizer'in koşulsuz katkılarıyla gerçekleştirildi.