Dünyamızı Değiştiren On İki Hastalık

"Tıp tarihiyle ve düpedüz insan ile böyle faşizan/sağlamcı yaklaşımlar geliştiren kitapların değil Türkçeye, hiçbir dile dahil edilmesine ihtiyacımız yok. Daha iyilerini yazan biliminsanları neyse ki dünyada mevcut. Lütfen yayınevleri bilim alanında kitaplar yayımlamadan önce biraz bilimsel formasyon edinip kitapları öyle basmaya karar versinler. Biraz özen, biraz empati böyle hataların yapılmasını engelleyebilecekken üstelik..."

MESUT VARLIK

 

 

Pandemiyle birlikte, krizi fırsata çeviren yahut kamuoyunda gelişen korkulu duyguları dindirmek için yayınevlerimiz de hastalıklar, salgınlar tarihi üzerine kitaplar yayımlamaya başladılar. Pandemi öncesinde de bu türden kitaplar yayımlayanlar ise ilk çıktıkları dönemde pek ilgi göremeyen bu kitaplarını daha öne çıkarma, okurla daha hızlı buluşturma fırsatını bulabildiler.

Bu minvalde tabii, iyi örnekler gibi kötü örnekler de karşımıza çıkıyor. İyi örneklerden biri, pandeminin başlarında K24’te yayımlanan “Bu dansı biz başlattık...” yazımla tanıtmaya çalıştığım, Dorothy H. Crawford’un kaleme aldığı, Ölümcül Yakınlıklar-Mikroplar Tarihimizi Nasıl Şekillendirdi? (Metis) kitabıdır. Ayrıntılı ve incelikli bir araştırmanın sonucunda kelimeleri seçilerek kaleme alınan, örnek bir metin. Kötü örneklerin sayısı maalesef daha çok!

İlgim gereği bu gibi kitapları gördükçe mutlaka incelerim. Hepsini edinip okumak mümkün olmuyor elbette ama Irwin W. Sherman’ın Dünyamızı Değiştiren On İki Hastalık (İş Kültür) kitabını bir dostumun masasında görüp karıştırmaya başladığımda, kitapta ele alınan ilk hastalıkların porfiri ve hemofili olduğunu görünce “Ben bu kitaba el koyuyorum!” diyerek aldım kitabı.

Tıp tarihi kitapları içerisinde hemofiliden bahsedenlerin sayısı çok azdır; hemofilinin tarihi, doktorlar açısından fazla “dedikodu” dolu gelir. Eh, doktorlar da hem ülkemizde hem dünyada tarihe-kültüre pek meraklı olmadıkları için pek yüz vermezler. Bu nedenle hemofilinin tarihi hakkında çok az ve sathi bilgiye sahibizdir.

Ben de bir hemofilik olduğum için bu ilgim daha anlaşılır hale geliyor sanırım. Eve gelir gelmez kitabın hemofiliye ayrılmış bölümünü okumaya başladım. Sonra da “Giriş” ve “Sunuş” yazılarını okudum ve bu kitabı okumaya devam etmemeye, hatta dayanamayıp bunu yazıya aktarmaya karar verdim.

Neden mi? Çünkü ben, “saçılmış bir tohum” değilim!

Hemofili: Hastalık mı, bozukluk mu?

Kitabın birinci bölümü, “Miras Hastalık: Porfiri ve Hemofili”nin hemofili kısmını açıp okumaya başladığınızda, eğer hemofiliyi daha önce bilmiyorsanız, okuduklarınızdan bir şey anlayabilmeniz de pek mümkün değil. İyice kafanız karışacaktır.

Bu yazıyı okuyanlar için hemofiliyi kısaca açıklayayım ve kitapla ilgili konulara öyle girelim: Hemofili, anneden çocuğa genetik yolla aktarılan bir “kanama bozukluğu”dur. Doktorlar hemofiliden “hastalık” olarak bahsetmekten pek haz ederler, her uyardığınızda da burun kıvırıp “Hı-hı, haklısın” der geçerler. Oysa uluslararası literatürde “bleeding disorder-kanama bozukluğu” diye geçen hemofili, çaresiz bir kader gibi yaşanmak zorunda değildir.

İşin bu kısmının ayrıntılarına burada girip konuyu dağıtmayacağım ama mevzumuz şu: Hemen her insanın kanında yüzde 50-150 civarında olan ve kanamalarda pıhtılaşmayı sağlayan faktörlerden biri, (genellikle Faktör VIII ve/ya Faktör IX) hemofiliklerde yüzde 75 oranında doğuştan, yüzde 25 oranında ise mutasyonla X kromozomunun DNA kaydındaki bozukluk nedeniyle normalin altındadır ve hemofili teşhisi konur. Bu oranın sıfıra yakınlaşması ile hastalığın tipi ağırlaşır ve kanamalar hayati önem arz etmeye başlar.

Siz ve çevrenizdekiler hayatları boyunca ne kadar elini-ayağını kesiyor, kaza geçiriyorsa hemofilikler de o kadar bu sorunla karşılaşır. İş burada kalsa, çok da sorun olmayabilir yani... Mesele iç kanamalardır. Her insan evladı, günde ortalama 1 milyon kez iç kanama geçirir. Yürürken, koşarken, parmaklarını çıtlatırken, hızla sert bir zemine otururken, vururken, vs... Bu iç kanamalar geçirilirken kanınızdaki faktörler o içeride patlayan damar duvarlarını kaplayıverir ve sizin ruhunuz dahi duymadan kanamanız durur. En fazla, ertesi gün o bölgede hafif bir yeşil-mavi iz görürsünüz. İşte hemofiliklerde o faktörün eksikliği/azlığı/yetersizliği nedeniyle kanama devam eder ve vücudun neresinde oluşmuşsa, ya eklem arasına, ya kas içine kan sızmaya devam eder. Biriken kan ağrılı bir süreci başlatır. Tedavi edilmediği takdirde ya kalıcı hasarlar görülür yahut hasta kaybedilir. Eskiden plazma, sonra da faktör denen ilaçların kullanımıyla kanama durdurulur ve iyileşme süreci başlar.

^{Kraliçe Victoria}

İngiliz ve Rus kraliyet ailelerinde görülen bir hastalık olması hasebiyle, diğer genetik hastalıklara nazaran daha erken bir dönemde teşhisi yapılmış olan hemofilinin bugün kesin bir tedavisi bulunmuyor. Hafif tip hemofilikler için bazı ümitvar gelişmeler söz konusu olsa da, “çalışmalar devam ediyor”. Çok uzun bir dönem, kanın sıvı kısmı olan “plazma” verilerek tedavi edilmeye çalışılan hemofilikler, dünyada 1960’lara dek, kanamalar ve deformasyonlar nedeniyle en fazla 40 yaş civarında vefat ediyorlardı! 1960’larda “Faktör” denen ilacın tedavide kullanılmasıyla birlikte bu durum kader olmaktan çıktı ve yaşları ilerlemeye başladı. Yine de çok-çok ilerlediği söylenemez. Genele bakıldığında ancak 60+ civarına çekilebilmiş durumda.

Çocukluğumda hemofiliklerin 40’ında öldüğü bilgisini öğrendiğim andan itibaren hayatımı öyle yaşamaya başlamıştım. Bu çok ayrı bir hikâye ama 1992’de naçizane benim başımdan geçen bir olayın ardından ülkede ve Sağlık Bakanlığı’nda hemofiliklerin gündem olmasıyla birlikte, hemofili tedavisinde Türkiye’de de plazma değil, faktör kullanılmaya başlandı ve ülkede hemofiliklerin yaş ortalaması uzamaya başladı. Bugün ağır tip hemofilikler içinde en yaşlıları, büyük bedensel deformasyonlarına rağmen, 65 yaş civarında artık. Bir yirmi yıl daha yaşayacak gibi görünüyorum yani!

Ayrıntılarına girmeden hemofilinin seyrini böyle özetleyebilirim. Şimdi dönelim Dünyamızı Değiştiren On İki Hastalık kitabındaki “hemofili” maddesine. Yukarıda verdiğim genel malumattan sonra kitaptaki “hemofili” anlatımını daha rahat anlayabilirsiniz. Zira yazarımız üstünkörü ve belli ki kendisi de sıkılarak yazmış o kısımları... Bir de eğlenceli olsun diye esprili anlatıma meyletmiş ki: “Bu pıhtılaşma basamakları tıpkı Ana Kaz tekerlemesi ‘Bu, Jack’in yaptığı evdir’e benzer: Jack’in yaptığı evdeki arpayı yiyen sıçanı öldüren bu kedidir. Pıhtılaşma basamaklarında ise: Bu, deride bir yaradır. Faktör VIII protrombini trombine çevirmeye başlayabilir; trombin fibrinojeni fibrine çevirdiğinde bu çapraz bağlı sonuç pıhtılaşmayı sağlar.” (s. 10) Teşekkürler!

Bir önceki paragrafta Kraliçe Victoria’dan bahseden yazarımız, bir sonraki paragrafta bu derinlikli açıklamalarıyla hastalığı anlatır ve bir sonraki paragrafta da faktör ilacının kandan geliştirilmesinin HIV sorunlarına neden olmasından bahseder. İki yüzyıllık hikâyeden alakalı alakasız aklına düşen ayrıntıları sırayla okurun önüne atıverir. Dikkatsiz okur birden Victoria döneminde HIV sorununun içine düşebilir!

Amerikan Mikrobiyoloji Derneği’nin yayını olarak çıkan bu kitapta yazarımız (öyle olmasa da ortaya çıkan sonuç şu kanaati oluşturuyor) asistanlarına, seçtiği bu on iki hastalıkla ilgili bir literatür taraması yaptırmış ve okuduklarından çıkardığı özetlerle de kitaptaki hastalık bölümlerini kaleme almış. Ne bir kronoloji özeni ne bir tutarlılık kaygısı ne konuya hâkimiyet söz konusu... Mikrobiyoloji bazında, bahsettiği tüm hastalıklara hâkim olabilir tabii ama tipik ve bıktırıcı “doktor cehaletiyle” hastalıkların tarihsel anlatımlarına girdiği anda elindeki baltayı gördüğü tüm taşlara vurmaya başlıyor.

“Bilimsel gerçekçilik” paravanının arkasında ömürlerini geçiren doktorların hastalık anlatımlarında ağızlarından çıkan kelimelere dikkat etmemesi, bu konudaki uyarıları da kulak arkası etmesi çok yaygın bir kibir türüdür. Bu cümleyi bu rahatlıkla kurabilmemin nedeni, 40 yıllık doktor-hastane deneyimim değil sadece. Kitabın yazarı Irwin W. Sheerman sıtma çalışmalarıyla bilinen bir profesör. Kitabın çevirmenleri de yine mikrobiyoloji alanında iki profesör. Üstelik “Giriş” yazısı da kitabı yayınevine öneren emekli bir profesöre ait.

Ancak bütün bu kariyerler elinizdeki kitapta şöyle cümleler okumanıza engel olamıyor (vurgular bana ait):

“[Kraliçe Victoria] Kızlarını ve kız torunlarını Avrupa’daki kraliyet ailelerine evlilik yoluyla sokmuş, güçten düşüren ve ölümcül olabilecek bir hastalığın tohumlarını saçarak bu ailelerin bazılarında yıkıcı sonuçlara neden olmuştur.” (s. 10)

“Alix hatalı genini, Rusya kraliyet ailesi Romanov Hanedanı’na aktararak hanedanın çökmesine katkıda bulunmuş oldu.” (s. 12)

“[Hemofilik] Leopold Kraliyet Piyade Alayı’na katıldı, ancak fiziksel güçsüzlüğü ve kusurları nedeniyle hiçbir zaman aktif görevde bulunmadı.” (s. 16)

“Victoria ve Albert’in pek çok çocuğu oldu. Çocukları gelin ve damat olarak Avrupa’daki hemen hemen tüm kraliyet ailelerine dahil oldular. Kraliçe Victoria, böylelikle çok sayıda Avrupa hanedanının sonunu getirecek olan tohumları saçmış oldu.” (s. 21)

“Albany Dükü Prens Leopold ve İspanya Kraliçesi Victoria Eugenie’nin soyundan gelen bireylerin bazılarında söz konusu gen bugün hâlâ bulunabilir, ancak bu kişiler artık halk tabakasına mensupturlar ve Kraliçe Victoria’nın soyundan gelenlerle haneden evliliği yapmayacaklardır.” (s. 21-22)

Ve bölümün son cümlesi:

“Politik liderler ve kraliyet ailelerinin önde gelen üyeleri hatalı genlere maruz kalmasalardı son 150 yılda dünyada olayların nasıl cereyan edebileceği konusunda farklı senaryolar üretmemize imkân tanır.” (s. 22)

Şaşırtıcı cehalet!

Gördüğünüz gibi, kahrolası Victoria o Allah’ın belası tohumlarını saçtığı için Avrupa’nın başına gelmeyen kalmadı! Neyse ki artık o tohumlarını saçıp Avrupa’yı/dünyayı kötü etkileyemiyorlar, çünkü onlar da artık herkes gibiler!

Tarih boyunca hemofili nedeniyle, “hastalıklı çocuk doğurduğu için” şiddet gören ve sokağa atılan annelerin, ölüme terk edilen hemofiliklerin olduğunu bilmez veya umursamazsanız, böyle cümleler kurmakta herhangi bir beis görmezsiniz. Hatta ve hatta bugünkü süfli bilgilerinizle bir de anakronik bir şekilde, yüz küsur yıl önceki hemofilik vakalar hakkında üst perdeden konuşabilirsiniz. Üstelik kitabınızın ilgi çekici olması için birtakım tarihsel olayları hemofiliyle ilgisi kalmayan yerlerine kadar ilerletip aklınızca “tarihe şaşırtıcı bir yaklaşım” geliştirdiğinizi zannedebilirsiniz. Bütün bunları profesör olduğunuz için kimse sorgulamadan okur, okuyan hemofilikler de kendilerini “böyle doğdukları için” suçlamaya devam ederler. Oysa biz hemofilikler bu hikâyeleri “Hemofili kraliyet hastalığıdır!” diyerek şaka yollu böbürlenerek anlatırız.

Ayrıca, hemofili ile doğan insanlara Türkçede, yazı boyunca kullandığım gibi, “hemofilik” denir. Kitabın çevirisinde ve sahadan bihaber tıp terimleri sözlüklerinde olduğu gibi, hemophiliac kelimesinin karşılığı olarak “hemofilyak” kelimesi kullanılmaz. Herhangi bir hematolog veya hemofilik ile konuşmuş olan her doktor bunu bilir. Kitabın “Giriş” yazısındaki gibi kitapta “infeksiyon” yerine “enfeksiyon” denmiş olmasının (s. X) notunu düşüp içeride böyle hataların yapılması, kitabın çevirisinin de yetkinliğine gölge düşürüyor.

Biraz özen, biraz empati yeterliyken...

X-Y kromozomlarının dağılımı nedeniyle hemofili temelde bir erkek hastalığıdır. Çok daha nadiren kadınlarda da görülür. 2007 yılında Amerika’da yayımlanan bu kitaptaki şu eksik ve eski bilgi kitabın güvenilirliğini iyice düşürüyor: “Üstelik hemofilili kadınlar, menstrüasyonun başlamasının ölümcül olması nedeniyle erişkinlik yaşına gelmeden ölürler.” (s. 12) Bu düpedüz, hemofili konusunda üstünkörü okumalardan elde edilmiş, cahilce bir bilgidir.

Faktör’ün icadına dek maalesef kadın hemofilikler ilk menstrüasyon dönemlerinde kan kaybından ölürlerdi. Ancak Faktör’den sonra artık yaşamaya devam edebiliyor, çocuk sahibi olabiliyorlar. Üstelik yaklaşık 60 yıldır dünyada bu böyle, Türkiye’de ise 1992’den bu yana...

Hekimlerin hastalıklardan konuşurken ağızlarından çıkanı kulaklarının duymadığının en açık örneklerinden biri bu kitap. Ne münferit bir durum, ne gözden kaçan bir ayrıntı... Bilimsel gelişmeler için insanın biyolojik bir makine gibi görülmesi gerektiğine sığınılarak “Pardon ya” denecek bir durum değil, düpedüz insani açıdan kaba bir körlüğün, temel bir empati duygusundan dahi mahrum oluşun en net semptomudur bu.

Tıp tarihiyle ve düpedüz insan ile böyle faşizan/sağlamcı yaklaşımlar geliştiren kitapların değil Türkçeye, hiçbir dile dahil edilmesine ihtiyacımız yok. Daha iyilerini yazan biliminsanları neyse ki dünyada mevcut. Lütfen yayınevleri bilim alanında kitaplar yayımlamadan önce biraz bilimsel formasyon edinip kitapları öyle basmaya karar versinler. Biraz özen, biraz empati böyle hataların yapılmasını engelleyebilecekken üstelik...

•